Los pacientes con FPI pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso clínico y el pronóstico.

• Exacerbación aguda

Se define como el deterioro rápido de la enfermedad en ausencia de una causa identificable. El diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos (empeoramiento de la disnea basal en menos de 4 semanas) y radiológicos.

• Hipertensión pulmonar

El desarrollo de hipertensión pulmonar empeora la calidad de vida y la situación funcional de los pacientes, y se asocia a una menor supervivencia.

• Enfisema pulmonar

Suele aparecer en varones con antecedentes de tabaquismo y disnea importante.

• Reflujo gastroesofágico
• Otras complicaciones

Existe mayor riesgo de desarrollar carcinoma broncogénico, enfermedades cardiovasculares y neumotórax.