En 2004 se estableció un comité de expertos en AME con el fin de crear un consenso para el cuidado de los pacientes. Se establecieron diferentes grupos de trabajo para abordar diversos aspectos del diagnóstico y el manejo de la enfermedad, centrándose sobre todo en la rehabilitación y en los cuidados ortopédicos, pulmonares, nutricionales y paliativos.

Es una enfermedad compleja que afecta a diversos aspectos de la vida del paciente, por lo que las guías actuales de cuidado para las personas con AME sugieren una estrategia de atención multidisciplinar, incluyendo diferentes especialistas que ayuden a mejorar la salud y la calidad de vida de estos pacientes. Nos obstante, es importante tener en cuenta que cada paciente con AME es diferente y que las circunstancias individuales y las necesidades de la enfermedad pueden ir cambiando a lo largo del tiempo. Además, en los casos en los que los pacientes son niños, los padres o tutores tienen un papel muy importante en la toma de decisiones.

Hace años, era la familia del paciente la que tenía que coordinar todas las visitas a los especialistas, pero ahora se recomienda que sea uno de los médicos, generalmente el neurólogo o el neurólogo pediátrico, el que lleve a cabo la coordinación del equipo multidisciplinar.

Fisioterapia y terapia ocupacional

Los niños con AME pueden estar demasiado débiles para mover sus articulaciones, lo que limita sus posibilidades de movimiento y aumenta el riesgo de desarrollar contracturas o rigidez muscular, pudiendo llegar a volverse permanente e impedir el movimiento. Por eso, muchos mejoran al asistir a sesiones de fisioterapia y terapia ocupacional, ya que les ayudan a mantener la función muscular y la movilidad, mejorando así su calidad de vida.

- Fisioterapia: se realizan ejercicios que ayudan a proteger las articulaciones de lesiones y de la rigidez caracteristica, mejorando la flexibilidad, favoreciendo la circulación sanguínea en las extremidades, aliviando el dolor y ayudando a tonificar los músculos involucrados en la respiración.

- Terapia ocupacional: se realizan ejercicios que ayudan a realizar actividades cotidianas, como caminar, vestirse, peinarse o cepillarse los dientes. En algunos casos, pueden utilizarse dispositivos de apoyo para facilitar dichas tareas.

Cuidado nutricional

La AME puede afectar a los músculos utilizados para masticar, succionar y tragar. Como consecuencia, los pacientes pueden desarrollar problemas de desnutrición o incluso infecciones respiratorias por la inhalación de comida o líquidos que alcancen los pulmones. Por eso, en algunos casos se recomienda realizar más comidas al día, pero menos abundantes. No obstante, también hay que tener en cuenta que existe el riesgo de que los niños desarrollen obesidad si ingieren demasiadas calorías para su nivel de actividad. Por eso, es recomendable que un nutricionista establezca una dieta adecuada para el paciente.

Cuidado respiratorio

El cuidado respiratorio en la AME es fundamental, ya que la debilidad muscular del tórax puede afectar a la capacidad de respirar o toser. Es principalmente preventivo y se centra en mejorar el manejo de la tos, favorecer la eliminación de secreciones respiratorias, evitar la deformación de la caja torácica, tratar la

hipoventilación durante el sueño y manejar correctamente las infecciones respiratorias. Las opciones de cuidado respiratorio pueden incluir técnicas invasivas (por intubación o traqueotomía) o técnicas no invasivas (mediante el uso de respiradores mecánicos o dispositivos de tos asistida en casa).

Cuidado ortopédico

La escoliosis (desviación lateral de la columna vertebral) es frecuente en los niños con AME por la debilidad muscular que la enfermedad origina. En estos casos, es recomendable acudir a un especialista en ortopedia para que vea al paciente y decida si es necesario soporte postural e incluso, en algunos casos, cirugía.

En conclusión, tanto las guías como muchos expertos insisten en la importancia de un abordaje multidisciplinar en los casos de AME con el fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes en diferentes aspectos. Es importante tener en cuenta que cada paciente es diferente y que los tratamientos pueden variar en cada caso y a lo largo del tiempo.