Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica: ¿qué es?

El Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (TENMO) es una enfermedad crónica, de carácter inflamatorio que cursa generalmente en brotes y cuyos síntomas principales, aunque no los únicos, son trastornos visuales y parálisis de diversa gravedad1.

Su nombre proviene de los dos tipos de alteraciones características:

  • Por un lado, alteraciones visuales que, en los casos más graves, pueden llegar a provocar ceguera como consecuencia de la inflamación del nervio óptico, proceso conocido como “neuritis óptica”1;
  • Por otro lado, sensaciones extrañas en articulaciones, debilidad muscular, espasmos o incluso parálisis, debidas a episodios de “mielitis”, proceso inflamatorio de la médula espinal en la que se termina dañando la mielina (sustancia que recubre las fibras celulares nerviosas), interrumpiéndose la comunicación entre los nervios y el resto del cuerpo1.

"La neuromielitis óptica cursa generalmente en brotes generando problemas visuales y parálisis de diversa gravedad"1

Aunque su nombre provenga de las zonas más comúnmente afectadas por los brotes, las personas con Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica también pueden manifestar brotes en forma de náuseas, vómitos, hipo persistente, narcolepsia, entre otros, además de síntomas más allá de los brotes, como fatiga, dolor o depresión.

Datos epidemiológicos

El Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica se considera una enfermedad rara o de baja prevalencia, con una prevalencia estimada de 1-4 casos por cada 100.000 habitantes en el mundo2. Aunque se puede presentar tanto en población pediátrica como en población adulta, la edad media de inicio oscila entre los 35-40 años. Aproximadamente, el 80% de los casos a nivel mundial son mujeres, que desarrollan la enfermedad de forma esporádica, sin que se pueda determinar un patrón genético familiar determinante3.

Aunque se han descrito casos en todos los continentes y razas, su prevalencia parece ser mayor en personas de origen africano o asiático1. En España, la prevalencia del Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica se mantiene en unos porcentajes similares a los países de nuestro entorno, afectando aproximadamente a 400 personas4.

Breve historia de la neuromielitis óptica

A finales del siglo XIX, Eugène Devic y Fernand Gault describieron una serie de casos de pacientes en los que se presentaban una serie de síntomas específicos y característicos. Fueron los primeros que utilizaron el término de “neuromielitis óptica”1,5.

Durante mucho tiempo, lo que hoy se reconoce e identifica como neuromielitis óptica, se consideró que se trataba de una variedad agresiva de Esclerosis Múltiple. Y, aunque es cierto que comparten sintomatología común, el avance en las pruebas diagnósticas e identificación de anticuerpos específicos, hace que a día de hoy se las reconozca como enfermedades diferentes1,3,5,6. 

Por presentar sintomatología similar a la esclerosis múltiple, durante mucho tiempo se consideró al Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica

como una variedad de la misma. Hoy se sabe que es otra enfermedad1,5

  1. Monografías en Esclerosis Múltiple: Enfermedades desmielinizantes con afectación óptica y medular en la EM. Edita SEN.
  2. Comisión Europea: Dirección General de Sanidad y Protección de los Consumidores. Las enfermedades raras: un desafío para Europa. L-2920 Luxemburgo.
  3. Pandit L, et al. Demographic and clinical features of neuromyelitis optica: A review. Mult Scler 2015; 21(7): 845 –853.
  4. Sepúlveda M. et al. Epidemiology of NMOSD in Catalonia: Influence of the new 2015 criteria in incidence and prevalence estimates. Multiple Sclerosis Journal. 2018, Vol. 24(14) 1843–1851.
  5. Arias M. De la enfermedad de Devic al “espectro de la neuromielitis óptica”: una historia inconclusa que se extiende a lo largo de tres siglos. Neurosciences and History 2016; 4(3): 109-116
  6. Trebst C, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol (2014) 261:1–16

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