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Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica: historia natural de la enfermedad

El Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (TENMO) es una enfermedad responsable de una importante y discapacitante sintomatología prácticamente desde su debut. Se trata de una enfermedad crónica en la que la recuperación tras cada brote no suele ser completa1; por ello, los pacientes suelen ir acumulando discapacidad como consecuencia de los diferentes episodios neurológicos2,3. En mayor o menor grado, los pacientes sufrirán problemas visuales y debilidad en las extremidades, entre otros síntomas. En los casos más graves, puede aparecer ceguera o parálisis. Hoy en día, gracias a un mayor conocimiento de la enfermedad, se ha conseguido un diagnóstico mejor y más precoz y como consecuencia, un inicio temprano de los tratamientos, que favorecen a largo plazo un mejor manejo de la enfermedad y evolución de los pacientes1,2,4.

Lógicamente, como en todas las enfermedades, el pronóstico y evolución clínica presenta variaciones importantes entre los diferentes pacientes. Aun así, se han podido establecer algunos factores pronósticos que pueden permitir conocer en mayor o menor medida la evolución del Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (TENMO)5.

FACTORES PRONÓSTICOS

Enfermedad recurrente

Aunque, en el caso de la variedad recurrente del Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (TENMO) (variedad más frecuente), los brotes pueden aparecer sin ningún intervalo prestablecido, sí que se ha comprobado que:

  • El intervalo se acorta si el paciente debutó con alteraciones visuales por neuritis óptica2,5;
  • Los pacientes más jóvenes al debut fueron más propensos a padecer brotes de neuritis óptica5;
  • Las mujeres tienen un mayor riesgo de brotes5;
  • El uso de determinados fármacos contra la esclerosis múltiple (EM) se ha asociado a un aumento en el riesgo de brotes2,3

Primer episodio

Se relaciona con un peor pronóstico de futuro aquellos pacientes en los que la recuperación tras el primer episodio fue menor, presentando importantes secuelas y mayor incapacidad6.

Edad al debut

Una mayor edad en el inicio de la enfermedad, se relaciona con una peor evolución. Este riesgo de empeoramiento aumenta 1,7 veces por cada 10 años6,7.

neuromielitis óptica y factores de riesgo.png

Las personas diagnosticadas de TENMO no caucásicas, mujeres y mayores, presentan un peor pronóstico y evolución5

Retraso en el tratamiento

Un retraso de más de 4 años en el inicio del tratamiento del TENMO, se relaciona con una mayor discapacidad futura8.

A diferencia de otras enfermedades neurológicas y crónicas, como por ejemplo la esclerosis múltiple, en el TENMO, la progresión de la enfermedad es excepcional, los brotes repetidos son responsables del mayor o menor grado de incapacidad. Por ello, uno de los pilares del tratamiento irá encaminado a la prevención de los mismos, de manera que los pacientes puedan mantener una cierta estabilidad clínica3.

 

brotes en neuromielitis óptica.png

En el TENMO la repetición de los brotes, es la responsable de la pérdida de la funcionalidad del afectado3

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  • Fuentes bibliográficas

    1. Trebst C, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol (2014) 261:1–16

    2.Monografías en Esclerosis Múltiple: Enfermedades desmielinizantes con afectación óptica y medular en la EM. Edita SEN.

    3.Pandit L, et al. Demographic and clinical features of neuromyelitis optica: A review. Mult Scler 2015; 21(7): 845 –853.

    4.Lopategui Cabezas I, et al. Neuromielitis óptica. Principales diferencias con la esclerosis múltiple. An Med Interna (Madrid) 2008; 25: 294-296.

    5.Palace J, et al. Outcome prediction models in AQP4-IgG positive neuromyelitis optica spectrum disorders. Brain 2019; 142; 1310- 1323.

    6.Sepúlveda M, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders Comparison according to the phenotype and serostatus. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2016; 3: e225.

    7.Kitley J, et al. Prognostic factors and disease course in aquaporin-4 antibody-positive patients with neuromyelitis optica spectrum disorder from the United Kingdom and Japan. Brain 2012: 135; 1834–1849.

    8.Kim SH, et al. Clinical spectrum of CNS aquaporin-4 autoimmunity. Neurology 2012; 78: 1179–1185.

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