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Diferencias entre el Trastorno del Espectro de la Neuromielitis óptica y Esclerosis Múltiple

El Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (TENMO) se clasificó durante décadas como una variante de la Esclerosis Múltiple (EM) dado que ambas patologías son de carácter autoinmune, desmielinizante y,además, determinadas formas de Esclerosis Múltiple presentan sintomatología similar al TENMO con afectación del nervio óptico y de la médula espinal. Pero hoy en día, se conocen suficientes características clínicas y matices diagnósticos diferenciadores, como para considerarlas dos entidades diferentes1,2.

Algunas de las diferencias entre el Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica y la Esclerosis Múltiple son de carácter epidemiológico, clínico y de diagnóstico.

DIFERENCIAS EPIDEMIOLÓGICAS

  • La EM es la primera causa de afectación neurológica no traumática en adultos jóvenes de entre 20-30 años, con aproximadamente afectación de 50.000 personas en España. Sin embargo, la prevalencia del TENMO en España es de aproximadamente 400 casos3 y la edad de inicio se sitúa entre los 30-40 años aproximadamente4,5.
  • La EM es más prevalente en personas caucásicas, mientras que el TENMO lo es en personas con ascendencia asiática1.

En ambos casos el sexo femenino es el más afectado, pero en diferente proporción, en el TENMO, la ratio es 9:1 a nivel mundial; mientras que en EM, la ratio es 2:11,4,6.

neuromielitis óptica en hombres y mujeres.png

El TENMO es una enfermedad eminentemente femenina, con una proporción 9:1 a nivel mundial1,4,6

DIFERENCIAS CLÍNICAS

Gravedad de los brotes

En el caso de la EM los brotes suelen ser normalmente moderados-leves y no suelen generar secuelas graves; mientras que en el caso del TENMO, tanto los brotes como las posibles secuelas, están clasificados como moderados-graves, teniendo un peor pronóstico1.

Número de lesiones

En la EM, las lesiones pueden ser muy variables y en su mayoría cerebrales; en el TENMO, suelen ser pocas y localizadas1.

Lesiones medulares

En la EM son pequeñas y no suelen afectar a más de 2 vertebras; en el TENMO, son lesiones grandes y longitudinalmente extensas y transversales1.

diferencias de lesiones entre neuromielitis óptica y esclerosis múltiple.png

Lesiones cerebrales

En la EM suelen ser de tamaño pequeño-mediano, mientras que en el TENMO las lesiones cerebrales son menos frecuentes y en localizaciones atípicas diferentes a la EM1.

DIFERENCIAS DIAGNÓSTICAS - PRESENCIA DE ANTICUERPOS IgG-AQP4

Pero la diferencia fundamental que determinó en su momento la clasificación diferenciada de estas dos enfermedades reside en los denominados anticuerpos específicos IgG, que se dirigen contra un canal acuoso –la acuaporina 4 (AQP4)- que regula el intercambio de agua entre la sangre y el cerebro1,2.

Dichos anticuerpos están presentes en un alto porcentaje de afectados del Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (alrededor del 75%); mientras que están ausentes en la Esclerosis Múltiple. De hecho, la presencia de AQP4 facilita el diagnóstico del TENMO1,2.

diferencia anticuerpos entre neuromielitis óptica y esclerosis múltiple.png

El TENMO y la EM, a pesar de compartir síntomas, son dos enfermedades diferentes que tienen diferente pronóstico, diagnóstico y tratamiento1,2

  • Fuentes bibliográficas

    1. Monografías en Esclerosis Múltiple: Enfermedades desmielinizantes con afectación óptica y medular en la EM. Edita SEN.

    2. Trebst C, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol (2014) 261:1–16

    3.Sepúlveda M. et al. Epidemiology of NMOSD in Catalonia: Influence of the new 2015 criteria in incidence and prevalence estimates. Multiple Sclerosis Journal. 2018, Vol. 24(14) 1843–1851.

    4.Comisión Europea: Dirección General de Sanidad y Protección de los Consumidores. Las enfermedades raras: un desafío para Europa. L-2920 Luxemburgo.

    5.Pandit L, et al. Demographic and clinical features of neuromyelitis optica: A review. Mult Scler 2015; 21(7): 845 –853.

    6.Wingerchuk D, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. The Lancet Neurology, 2007, 6:805-15)

     

     

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