El intersticio pulmonar está formado por una trama de tejido conectivo que proporciona el soporte adecuado al resto de las estructuras pulmonares.

Está distribuido en 3 compartimentos :

• Intersticio subpleural, situado por debajo de la pleura visceral y que entra en el pulmón a través de los septos interlobulillares.
• Intersticio peribroncovascular, alrededor de los bronquios y arterias.
• Intersticio parenquimatoso, localizado entre las membranas basales del epitelio alveolar y el endotelio capilar.

Existen numerosos procesos patológicos que afectan al intersticio pulmonar y que producen durante su evolución alteraciones inflamatorias, fibróticas o de otra naturaleza.

A las enfermedades que afectan estas estructuras se las denomina enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) y se pueden definir como un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares profundos resultan inflamados y posteriormente dañados.

En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado y los alveolos no pueden expandirse lo suficiente, y en consecuencia no llega mucho oxígeno al cuerpo.

La EPI puede producirse:

• Sin causa conocida. En este caso se denomina enfermedad pulmonar intersticial idiopática y la fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad más común de este tipo.
• Por diferentes causas conocidas, como las enfermedades autoinmunes (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo, por ejemplo el lupus, la artritis reumatoide, etc.), inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, fármacos, radioterapia en el tórax, etc.

El síntoma principal de la EPI es la dificultad respiratoria. En un primer momento, esta dificultad respiratoria puede no ser grave pero irá acentuándose con el tiempo, existiendo dificultad respiratoria en actividades diarias como hablar o comer.

También es frecuente que las personas que padecen una EPI presenten tos seca, y con el paso del tiempo pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga.