Historia, literatura y magia para explicar la Hemofilia

La sangre es una mezcla de líquido y células que circula por los vasos sanguíneos del sistema circulatorio. La parte líquida es el plasma, y las células son los glóbulos rojos responsables de transportar oxígeno y dióxido de carbono, los glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunitario, y las plaquetas, responsables de la coagulación sanguínea.

Plasma

  • Es la porción líquida de la sangre y el principal componente, conforma el 55% de la sangre humana.
  • Es más denso que el agua, tiene un gusto salado y su color es amarillento traslúcido.
  • Su composición es compleja. La mayor parte es agua y el resto es una mezcla de iones, nutrientes, desechos y proteínas plasmáticas, entre las que están el fibrinógeno y las globulinas.

Glóbulos rojos

  • También conocidos como eritrocitos o hematíes, son las células más numerosas de la sangre.
  • Su función es transportar oxígeno gracias a la hemoglobina, proteína que da el color rojo característico de la sangre.
  • Transportan el oxígeno a los tejidos corporales y lo intercambian por dióxido de carbono, que es transportado a los pulmones para su eliminación.

Glóbulos blancos

  • También llamados leucocitos, se encuentran tanto en la sangre como en los tejidos linfáticos.
  • Son menos numerosos que los glóbulos rojos.
  • Son células que forman parte del sistema inmunitario del cuerpo y cuya función principal es combatir infecciones, y otras enfermedades.
  • Su número aumenta en caso de infección para mejorar las defensas.
  • Ayudan a curar heridas ingiriendo células muertas, restos de tejido y glóbulos rojos dañados.
  • Existen varios tipos de glóbulo blanco:
    • Granulocitos:
      • Neutrófilos
      • Eosinófilos
      • Basófilos
    • Monocitos
    • Linfocitos
      • Células T
      • Células B
      • Células NK

Plaquetas

  • Son las células sanguíneas más pequeñas.
  • Ayudan a cicatrizar las heridas interviniendo en la formación de coágulos sanguíneos y en la reparación de vasos sanguíneos.
  • Se aglutinan donde se está produciendo el sangrado para formar el tapón plaquetario que sellará el vaso sanguíneo dañado. Al mismo tiempo liberan sustancias que favorecen la coagulación.
  • Si el tapón no detiene la hemorragia, intervienen los factores de coagulación.

Factores de coagulación

  • Son 13 proteínas que circulan en la sangre.
  • Acuden al lugar de la herida para ayudar a detener la hemorragia mediante la cascada de coagulación, que se ha activado en el momento en el que se ha producido la lesión del vaso sanguíneo.
  • Trabajan en conjunto sobre la superficie de las plaquetas para formar y solidificar el coágulo de sangre.
  • Cada factor se activa en un orden específico para dar lugar a la formación del coágulo sanguíneo.
  • La ausencia de estos factores puede dar lugar a hemorragias graves.
  • Son imprescindibles para evitar hemorragias.

FACTORES DE COAGULACIÓN

FactorNombre FactorDuración de la Vida Media
IFibrinógeno, proteína soluble del plasma4 a 5 días
IIProtrombina, está pegada a la membrana plaquetaria3 días
IIITromboplastina Tisular, se libera a causa de una lesión 
IVCalcio 
VProacelerina (Factor lábil), pegada a la membrana plaquetaria1 día
VIIProconvertina (Factor estable)4 a 6 horas
VIIIFactor Antihemofílico A, pegado a la membrana plaquetaria12 a 18 horas
vWFactor von Willebrand12 a 18 horas
IXFactor Antihemofílico B (Factor Christmas o beta adrenérgico), pegado a la membrana plaquetaria18 a 24 horas
XFactor Stuart -Prower, pegado a la membrana plaquetaria1 a 2 horas
XIPrecursor de la tromboplastina plasmática2 a 3 horas
XIIFactor Hagemann, Factor de contacto2 horas
XIIIFactor estabilizante de la fibrina5 días

¿Qué es la Hemofilia?

Enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre
debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se manifiesta
por una persistencia de las hemorragias.

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