¿Qué es la hemostasia?

Se entiende por hemostasia el conjunto mecanismos que tienen lugar en el interior del cuerpo humano (interacciones entre células, proteínas circulantes en el plasma, paredes de los vasos sanguíneos...) que permiten que la sangre circule de forma fluida por el interior de los vasos sin formar coágulos y evitan las hemorragias en el caso de que exista un vaso lesionado, generando coágulos.

Como consecuencia de estos procesos “opuestos”, las personas en condiciones normales mantenemos un mecanismo hemostásico en un perfecto equilibrio. A su vez, se activa un proceso llamado cascada de coagulación, donde diversas proteínas, denominadas factores de coagulación, van activándose unos a otros. Finalmente, se activa una proteína (trombina) que transforma a otra proteína, la fibrina en fibrinógeno, para dar lugar a una malla de fibrina donde las células quedan atrapadas,formando así un coágulo que sella el vaso sanguíneo.

Para lograr el equilibrio hemostásico intervienen dos procesos: en primer lugar tiene lugar la actividad coagulante, en la que a través de diferentes procesos físicos, favorecen la generación de plaquetas, dando lugar al conocido “tapón plaquetario”. El coágulo desencadena un proceso en cascada en el que se activan e inhiben diferentes proteínas, entre ellas la plasmina, que acaban provocando la destrucción del coágulo de fibrina. Ésta es conocida como la actividad anticoagulante.

Las consecuencias de una hemostasia alterada implica una serie de complicaciones derivadas de las hemorragias externas y las hemorragias no visibles, que ocurren en el interior del organismo, como pueden ser los hemartros o hemartrosis, es decir, hemorragias que tienen lugar en articulaciones y músculos. También pueden darse otras complicaciones como los sangrados gastrointestinales,intracraneales o en las mucosas.

El objetivo fundamental en hemofilia es intentar mantenerla hemostasia estable. La forma de conseguirlo es mediante la profilaxis, para así evitar el desequilibrio hemostásico y prevenir los sangrados, con el objetivo último de permitir a las personas con hemofilia tener una vida similar a la de las personas sin hemofilia.

Una correcta profilaxis permite reducir e incluso evitar sangrados y hemorragias en articulaciones u otros órganos. A largo plazo, la profilaxis evitará las complicaciones derivadas de la acumulación de sangre en forma de hemartros, artropatías, dolores musculares y óseos, visitas hospitalarias, limitación en la funcionalidad de las articulaciones que deriven en la necesidad de ayudas ortopédicas o incluso cirugía.