¿Es lo mismo Fibrosis Pulmonar Idiopática y Fibrosis Quística Pulmonar?

La fibrosis pulmonar¹ es una enfermedad inflamatoria causada por la cicatrización del tejido pulmonar.

Cuando se habla de fibrosis pulmonar, la mayoría de las personas piensa en la fibrosis quística pulmonar², pero existen otros tipos de fibrosis, como la fibrosis pulmonar idiopática³, que es mucho más frecuente y cuya evolución y pronóstico es peor.

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La fibrosis pulmonar idiopática es de origen desconocido y causa la cicatrización del tejido pulmonar. Como consecuencia los pulmones no pueden suministrar al torrente sanguíneo el oxígeno necesario y el desarrollo del tejido fibroso o cicatricial causa una restricción respiratoria progresiva.

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Aunque se desconoce su origen, se cree que puede estar causada por una combinación de factores ambientales, como la exposición a asbestos⁴, o genéticos. Es en este caso cuando se habla de fibrosis pulmonar familiar⁵. Asimismo, hay factores que pueden predisponer o agravar la fibrosis pulmonar idiopática, como el tabaquismo o el reflujo gastroesofágico.

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En la actualidad no existe un tratamiento curativo para la fibrosis pulmonar idiopática, si bien existen tratamientos antifibróticos que consiguen ralentizar la progresión de la enfermedad. A pesar de que el pronóstico no es bueno, la supervivencia tras el diagnóstico puede variar entre cada paciente. La alternativa terapéutica para esta patología es el trasplante de pulmón, sin embargo, el paciente debe cumplir una serie de requisitos y estar en unas condiciones óptimas, por lo que es importante comenzar con el tratamiento lo antes posible, y llevar una vida saludable.

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La fibrosis quística7, sin embargo, es una enfermedad pulmonar crónica de origen genético (hereditario) que no solo afecta a los pulmones sino también al aparato digestivo. Su origen está en el déficit o funcionamiento defectuoso de la proteína reguladora de la transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), implicada en el control de la circulación del sodio y el cloro. Como consecuencia, las células de las vías respiratorias y del tracto digestivo segregan mucho más moco del necesario para lubricar estos conductos. Este moco es muy espeso y pegajoso, lo que causa obstrucciones, infecciones, dificultad respiratoria y problemas en el funcionamiento de otros órganos digestivos.

Los síntomas respiratorios de la fibrosis quística pulmonar son tos crónica, sibilancias, infecciones y falta de aliento, mientras que los síntomas gastrointestinales suelen ser las deposiciones grasas y malolientes, pérdida de peso o incapacidad para ganarlo a pesar de llevar una alimentación saludable, problemas de crecimiento o pancreatitis. Otro aspecto característico de la fibrosis quística pulmonar es que los pacientes suelen tener exceso de sodio en la piel. Este signo puede ser de gran ayuda a los padres a la hora de detectar la enfermedad en los niños pequeños, ya que al besarles se nota el sabor salado.

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Por lo tanto, una de las principales diferencias entre la fibrosis quística pulmonar y la fibrosis pulmonar idiopática es que la primera es de origen genético y se diagnostica en la infancia o adolescencia, mientras que la segunda suele afectar a personas mayores de 50 años y es de causa desconocida, aunque hay factores predisponentes genéticos y ambientales.

La buena noticia en relación a la fibrosis quística pulmonar es que se puede determinar el funcionamiento defectuoso del gen que la causa desde la infancia e iniciar entonces el tratamiento precoz, que incluye una dieta rica en grasas y fármacos que ayudan a disminuir el exceso de moco de las vías respiratorias, lo que permite aumentar la calidad de vida del paciente.

Referencias

  1. American Lung Association
  2. ¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática? Roche Pacientes
  3. European Lung Foundation
  4. Los genes de la fibrosis pulmonar idiopática. Roche Pacientes
  5. Cystic Fibrosis Foundation
  6. Síntomas y causas de la fibrosis quística. Clínica Mayo.
  7. Federación Española de Fibrosis Quística.

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