Los pacientes con FPI pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso clínico y el pronóstico.
Se define como el deterioro rápido de la enfermedad en ausencia de una causa identificable. El diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos (empeoramiento de la disnea basal en menos de 4 semanas) y radiológicos.
El desarrollo de hipertensión pulmonar empeora la calidad de vida y la situación funcional de los pacientes, y se asocia a una menor supervivencia.
Suele aparecer en varones con antecedentes de tabaquismo y disnea importante.
Existe mayor riesgo de desarrollar carcinoma broncogénico, enfermedades cardiovasculares y neumotórax.
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