A pesar de exhaustivas investigaciones, se desconocen cuáles son las causas exactas de la FPI. Si bien es cierto que, las personas que han fumado, las que han estado expuestas por su trabajo a polvo metálico o de madera, amianto o humo tienen más probabilidades de desarrollar fibrosis pulmonar idiopática, que afecta en mayor proporción a hombres que a mujeres que han pasado los cincuenta años.

Además tener un familiar que haya sufrido fibrosis pulmonar idiopática aumenta las posibilidades de desarrollarla, aunque no se pueden dejar de pasar por alto que la enfermedad puede tener un componente autoinmune, que hace que se produzca en el sistema inmunitario del propio paciente.

Ya por último ciertas infecciones también pueden contribuir a su aparición.