La evolución clínica de la FPI puede ser impredecible. Presenta una supervivencia media estimada de entre 2 y 5 años tras su diagnóstico. La supervivencia de la FPI a 5 años se sitúa entre el 20 y el 40 %,

Es importante identificar factores que puedan ayudar a determinar el pronóstico de los pacientes. Constituyen factores de mal pronóstico:

• Edad superior a 70 años
• Comorbilidades asociadas
• Grado de disnea basal y su evolución en el tiempo
• Extensión de la fibrosis en la TCAR