En el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), el principal problema al que se enfrentan los médicos es determinar si colectivamente; la anamnesis, los síntomas (o signos), la exploración radiológica, y las pruebas pulmonares funcionales sugieren la presencia de FPI o si los hallazgos se deben a otros procesos.

Una valoración multidisciplinar en la que participen neumólogos, radiólogos y patólogos es en el momento actual la recomendación más ampliamente aceptada para establecer el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática.

Para diagnosticar la FPI, se deberá realizar una historia clínica y un examen físico completo que incluya:

·      Valoración del grado de tos y disnea

·      Exámenes de sangre para evaluar las posibles enfermedades del tejido conectivo

·      Radiografía de tórax (RT)

La radiografía de tórax es un examen médico no invasivo que produce imágenes del corazón, los pulmones, las vías respiratorias, los vasos sanguíneos, y los huesos de la columna y el tórax.

La toma de imágenes con rayos X supone la exposición de una parte del cuerpo a una pequeña dosis de radiación ionizante. No requiere una preparación especial del paciente.

Entre el 70-90% de los pacientes con enfermedad intersticial tienen una RT anormal e incluso, en algunos pacientes, puede haber anormalidades radiológicas antes de la aparición de los síntomas o de anormalidades fisiológicas.

Sus limitaciones son su baja sensibilidad en la enfermedad inicial, por lo que una radiografía normal no descarta una enfermedad intersticial. Las radiografías de tórax resultan útiles para el seguimiento de los pacientes con FPI, ya que pueden revelar una disminución del volumen pulmonar.

·      Broncoscopia

Es un examen que permite visualizar las vías aéreas y diagnosticar una enfermedad pulmonar como la fibrosis pulmonar idiopática o realizar un seguimiento de la misma.

Se utiliza un broncoscopio, que es un tubo pequeño que puede ser rígido o flexible (el más utilizado). El broncoscopio se pasa a través de la boca o la nariz a la tráquea y luego a los pulmones.

Se realiza generalmente con el paciente despierto, pero sedado, aunque a veces es necesaria la anestesia general. Durante el procedimiento, es posible introducir agujas, pinzas o cepillos muy pequeños a través del broncoscopio y usarlos para obtener muestras muy pequeñas de tejido (biopsia) pulmonar.

El médico también puede introducir una solución salina a través de la sonda. Esto lava los pulmones y permite recoger muestras de las células pulmonares, líquidos y otros materiales dentro de los alvéolos. Esta parte del procedimiento se denomina lavado.

Generalmente, el examen se hace de forma ambulatoria, y no se debe comer ni beber ni tomar fármacos anticoagulantes durante 6 a 12 horas antes.

·      Biopsia

La realización de una biopsia de tejido pulmonar sirve para descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como la toxicidad a ciertos fármacos, la exposición ambiental o las enfermedades del tejido colágeno, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.

La fibrosis pulmonar solo puede detectarse de forma inequívoca mediante una biopsia.

Existen varias formas de biopsia:

1. La biopsia pulmonar abierta o por toracoscopia: Es la mejor forma de obtención de muestras por lo que se recomienda en pacientes con sospecha clínica y sin contraindicaciones para cirugía. Una biopsia de pulmón abierta se realiza en el quirófano de un hospital, bajo anestesia general. Se coloca una sonda a través de la boca hasta las vías respiratorias que llevan a los pulmones, y el cirujano hace una incisión en el área del tórax, extrayendo una pequeña porción de tejido pulmonar. Es particularmente importante en pacientes en los que el diagnóstico es dudoso.
2. La biopsia transbronquial: De poca utilidad diagnósitca en esta patología.
3. Criobiopsia transbronquial: biopsia transbronquial con criosonda, permite obtener tejido pulmonar con menor comorbilidad, con un rendimiento inferior a la biopsia quirúrgica pero superior a la biopsia tranbronquial con pinza convencional.
4. El lavado broncoalveolar realizado a través de una fibrobroncoscopia, ayuda a descartar otras enfermedades, pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

·      Tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución (TACAR)

Es una prueba diagnóstica que consiste en la realización de radiografías del cuerpo desde muchos ángulos. Las imágenes de las radiografías son detectadas por escáner y analizadas por un ordenador que construye una imagen secuenciada por cortes del órgano explorado. Estas imágenes se pueden imprimir en una radiografía o ser vistas en un monitor de televisión

La aparición de la Tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), representa posiblemente el mayor avance diagnóstico de las 2 últimas décadas en el estudio de las EPID. La TACAR es la técnica indiscutible en el diagnóstico de la FPI. Además, permite valorar la presencia de enfermedades asociadas o comorbilidades (enfisema, hipertensión pulmonar, cáncer de pulmón) que pueden condicionar el curso clínico de la enfermedad.

La TACAR tiene una sensibilidad del 95% y una especificidad cercana al 100%, por lo que provee más información que la RT o que el TAC convencional.

La TACAR típica del tórax en un paciente con FPI muestra signos de fibrosis en ambos pulmones, fundamentalmente en las bases pulmonares y en la periferia. Se visualiza un patrón llamado “nido de abeja” que parece indicar cicatrización pulmonar y daño en los alveolos, u “opacidad en vidrio esmerilado” que se refiere al aspecto nebuloso del tejido pulmonar que se asocia principalmente con inflamación.

Estos hallazgos morfológicos deben combinarse con la historia clínica del paciente y el examen físico.

·      Ecocardiografía

Es una prueba de diagnóstico por imagen que utiliza los ultrasonidos para crear imágenes del corazón. Se coloca un instrumento en las costillas cerca del esternón, que transmite ondas sonoras de alta frecuencia, llamado transductor, dirigido hacia el corazón. Se tomarán igualmente imágenes en otros lugares, por ejemplo, por debajo y ligeramente hacia la izquierda del pezón y en la parte superior del abdomen.

El transductor recoge los ecos de las ondas sonoras y los transmite como impulsos eléctricos. La máquina de ecocardiografía convierte estos impulsos en imágenes en movimiento del corazón. También se toman imágenes fijas.

Este examen se realiza para evaluar las válvulas y cámaras del corazón desde la parte externa del cuerpo. La ecocardiografía puede ayudar a detectar tanto alteraciones cardiacas como la existencia de hipertensión pulmonar.

·      Medición de oxígeno en la sangre en reposo o al estar activo

Se puede medir de dos formas:

Pulsioxímetro. Utilización de un dispositivo que se coloca en el dedo o en el lóbulo del oído que indica la cantidad de saturación de O2 en la sangre. Las tasas normales son del 95 al 100% respirando aire ambiente. El pulsioxímetro no mide los niveles de CO2, por lo que en algunos pacientes puede ser necesaria una medición de la gasometría arterial.

Gasometría arterial (GA). Punción arterial directa en una arteria para medir el pH arterial, la saturación de O2, y la concentración de CO2. La sangre arterial que ha sido oxigenada por los pulmones, indica la cantidad de O2 disponible para el cuerpo.

·      Prueba de la marcha de 6 minutos (prueba de esfuerzo o ergometría)

Mide la función pulmonar durante el esfuerzo. Los métodos varían de un hospital a otro, pero generalmente incluyen el uso de una bicicleta estática o una cinta sin fin. El método más habitual de la prueba de esfuerzo es la prueba de la marcha de seis minutos, en la que se mide la distancia que un paciente puede caminar en seis minutos. Durante la prueba de esfuerzo se controla la presión arterial, el electrocardiograma y los niveles de saturación de oxígeno.

·      Pruebas de la función pulmonar

Son una serie de pruebas que se realizan para valorar el estado funcional del aparato respiratorio tanto en personas enfermas como sanas. Miden la eficacia de los pulmones para tomar y liberar aire y su eficiencia para movilizar gases, como el oxígeno, desde la atmósfera hasta la circulación del cuerpo, y permiten cuantificar con gran exactitud el grado de deterioro funcional.

Las pruebas de la función pulmonar se hacen para:

·       Diagnosticar ciertos tipos de enfermedad pulmonar

·       Encontrar la causa de una dificultad respiratoria

·       Evaluar la exposición a contaminantes

·       Valorar el progreso en el tratamiento de una enfermedad

En el caso de tener que realizar las pruebas de función pulmonar, no podrá ingerir comidas pesadas antes de la prueba, ni fumar 4 o 6 horas antes. Es posible que tenga que inhalar un medicamento antes o durante el examen. Su médico le dará las instrucciones específicas necesarias.

Existen diferentes pruebas:

1. La espirometría determina el flujo de aire. Mide el aire exhalado y con qué rapidez se exhala.

La espirometría se realiza con el paciente sentado, con unas pinzas en la nariz y se respira dentro de una boquilla que va conectada al espirómetro, el cual registra la cantidad y frecuencia de aire inspirado y espirado durante un período de tiempo. Durante la prueba, a veces, el paciente tendrá que realizar una inhalación y una exhalación normal y otras veces forzada. También, puede ser necesaria la inhalación de una sustancia o medicamento que permitirá ver si se producen cambios en los resultados.

No se deben ingerir comidas pesadas antes del examen, ni fumar durante 4 a 6 horas antes.

Los resultados se representan en forma numérica y en forma de impresión gráfica. Existen dos tipos fundamentales de espirometría: simple y forzada.

En la espirometría simple, el paciente tras una inspiración máxima, debe expulsar todo el aire durante el tiempo que necesite.

En la espirometría forzada, el paciente tras una inspiración máxima, debe expulsar todo el aire en el menor tiempo posible. Es de mayor utilidad que la simple.

Con esta prueba se miden una serie de parámetros:

-       Capacidad vital forzada (CVF o FVC), que es el volumen de aire expulsado durante la espiración forzada. Indica la capacidad pulmonar y se expresa en litros.

-       Capacidad vital (CV), es el volumen inspirado desde una situación de espiración máxima previa hasta la máxima inspiración, se mide en litros y en condiciones normales debe ser similar al FVC.

-       Volumen máximo de aire espirado en el primer segundo (FEV1), es un parámetro de flujo y se mide en litros/segundo.

-       Flujo espiratorio máximo (FEM) o “Peak flow” (PEF), corresponde al flujo máximo conseguido durante la maniobra de espiración forzada. Se expresa en litros/segundo y depende del esfuerzo.

-       Algunas enfermedades pulmonares, como el enfisema, asma, bronquitis crónica e infecciones, pueden hacer que los pulmones contengan demasiado aire y tarden más tiempo en vaciarse. Estas enfermedades se denominan trastornos pulmonares obstructivos.

-       Los pacientes que padezcan una enfermedad pulmonar obstructiva, presentarán un patrón espirométrico obstructivo:

• FVC normal
• FEV1 disminuido
• Relación FEV1/FVC disminuido

-       Otras enfermedades pulmonares provocan que los pulmones cicatricen y se vuelvan más pequeños, de manera que contienen muy poco aire y son insuficientes para transferir el oxígeno hacia la sangre. Estas enfermedades se denominan trastornos pulmonares restrictivos y es el caso de la FPI. Los pacientes que padezcan una enfermedad pulmonar restrictiva, presentarán un patrón espirométrico restrictivo:

• FVC disminuido
• FEV1 disminuido
• Relación FEV1/FVC normal

-       También puede darse un patrón mixto:

• FVC disminuido
• FEV1 disminuido
• Relación FEV1/FVC disminuido

2. El volumen pulmonar valora la cantidad de aire en los pulmones sin soplar con fuerza.

La medición del volumen pulmonar se puede realizar de dos formas:

• Sentado en una caja transparente y sellada que parece una cabina telefónica (pletismógrafo corporal), mientras inspira y espira dentro de una boquilla. Los cambios de presión en el interior de la caja ayudan a determinar el volumen pulmonar.
• También se puede medir respirando gas helio o nitrógeno a través de un tubo durante cierto período de tiempo. Se mide la concentración de gas en una cámara fijada al tubo para calcular el volumen pulmonar.

Los resultados normales se expresan como un porcentaje. Por lo general, un valor se considera anormal si es menos del 80% del valor esperado.

Los resultados anormales generalmente indican la posibilidad de la existencia de alguna enfermedad pulmonar o torácica.

La debilidad muscular también puede causar resultados anormales en el examen, incluso si los pulmones están normales, similar a las enfermedades que provocan pulmones más pequeños.

3. La evaluación de la capacidad de difusión (llamada también DLCO) permite calcular la eficiencia con la que los pulmones llevan el oxígeno del aire al torrente sanguíneo.

Para ello, se respira un gas inofensivo, llamado trazador, durante un tiempo muy corto, a menudo solo una respiración. Luego, se mide la concentración del gas en el aire exhalado. La diferencia en la cantidad de gas inhalado y exhalado mide la eficacia con que viaja el gas de los pulmones hasta la sangre, y le permite al médico compararlo con la eficiencia con la que los pulmones llevan el oxígeno al torrente sanguíneo. Por lo general, un valor de prueba de la función pulmonar se considera anormal si está por debajo del 80% del valor esperado.

El médico llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio.

A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo, normalmente se las examina en forma rutinaria en busca de neumopatía. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, el chorreado de arena y trabajar en un barco.

La doctora María Molina, Coordinadora de la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) del Hospital de Bellvitge de Barcelona e investigadora de estas enfermedades pulmonares, nos ofrece información más detallada sobre el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática en el siguiente vídeo.