Tipos de Hemofilia

En función de la deficiencia de factor de coagulación que tenga una persona, existen distintos tipos de hemofilia y grados de severidad.

Hemofilia A:

  • Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII.
  • Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.
  • La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya en la sangre.

 

Nivel Niveles del Factor VIII en la sangre
Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 50%-150%
Hemofilia leve 5%-40%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa por debajo del 1%
  • Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor VIII. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.

Hemofilia B:

  • Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX.
  • Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad.
  • La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor IX que haya en la sangre.
Nivel Niveles del Factor IX en la sangre
Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 50%-150%
Hemofilia leve 5%-40%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa por debajo del 1%

  • Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor IX. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento

Hemofilia C:

  • Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI.
  • Es la menos común de las Hemofilias.
  • Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.
  • Aparecen pocos síntomas:
    • los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias, por ejemplo después de intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o traumatismos importantes.
  • Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las mujeres que pueden tener menstruación abundante.
  1. Artículo revisado por
    Juan Rodriguez Oncólogo
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