Tipos de Hemofilia

En función de la deficiencia de factor de coagulación que tenga una persona, existen distintos tipos de hemofilia y grados de severidad.

Hemofilia A

Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII,representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.

La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya en la sangre.

Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor VIII. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.

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Nivel

  • Rango normal (personas que no tienen Hemofilia)
  • Hemofilia leve
  • Hemofilia moderada
  • Hemofilia severa

Niveles del Factor VIII en la sangre

  • 50%-150%
  • 5%-40%
  • 1%-5%
  • por debajo del 1%

 

 

Hemofilia B

 

Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX.

Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad.

La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor IX que haya en la sangre.

Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor IX. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.

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Nivel

  • Rango normal (personas que no tienen Hemofilia)
  • Hemofilia leve
  • Hemofilia moderada
  • Hemofilia severa

Niveles del Factor VIII en la sangre

  • 50%-150%
  • 5%-40%
  • 1%-5%
  • por debajo del 1%

 

 

Hemofilia C

Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI.

Es la menos común de las Hemofilias.

Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.

Aparecen pocos síntomas,los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias, por ejemplo después de intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o traumatismos importantes.

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Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las mujeres que pueden tener menstruación abundante.

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